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Non-Hodgkin-Lymphom
Inhalt

 



[Was ist ein Non-Hodgkin-Lymphom?]


Das Non-Hodgkin-Lymphom/Lymphdrüsenkrebs tritt mit einer Häufigkeit von 10-12/100.000 Einwohner/Jahr auf. Es kann in jedem Alter auftreten, Häufung zwischen 40. und 70. Lebensjahr.

Das Non-Hodgkin-Lymphom ist eine maligne Erkrankung des lymphatischen Gewebes (Teil des Abwehrsystems), bei der es zu einer Entartung und unkontrollierten Vermehrung dieser mutierten, malignen Lymphozyten kommt.
Lymphozyten gehören zu den weißen Blutkörperchen (Leukozyten), sind für Abwehrreaktionen (Immunreaktionen) zuständig und die spezifischen Abwehrzellen des menschlichen Körpers. Sie  werden in den lymphatischen Organen (Thymus, Knochenmark, Lymphknoten, Milz) gespeichert und bei Bedarf in die Lymphgefäße, und damit ins Blut abgegeben. 
Man kann zwei große Gruppen von Lymphozyten unterscheiden, die sich in Funktion und Bildungsort voneinander unterscheiden: B-Lymphozyten und T-Lymphozyten. 90% der NHL gehen von den B-Lymphozyten, 10% von den B-Zellen aus.
 
Lymphatisches Gewebe kommt aber auch in fast allen anderen Regionen des menschlichen Körpers vor (v.a. im Bereich von Schleimhäuten, aber auch in der Leber, Lunge,....), weshalb maligne Lymphome beinahe jedes Organ betreffen können.

Es gibt verschiedene Typen des Non-Hodgkin-Lymphoms, wobei nach klinischem Verlauf (rascher oder langsamer Progress) hochmaligne und niedrigmaligne Lymphome unterschieden werden können. Eine weitere Einteilung in verschiedene Untergruppen wird anhand des Aussehens der Krebszellen unter dem Mikroskop vorgenommen (Histologie).

                                          

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Welche Risikofaktoren gibt es?


Ursache von NHL ist unbekannt, allerdings gibt es Faktoren, die das Risiko an einem NHL zu erkranken erhöhen:

 

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Welche Symptome kann ein Non-Hodgkin-Lymphom verursachen?


Symptome, die das NHL hervorrufen kann, sind sehr unspezifisch, und es gibt bis jetzt leider keine routinemäßigen Frühuntersuchungen

Mögliche Beschwerden: 

 

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Wie wird das NHL diagnostiziert?


-Erhebung einer Anamnese, einschließlich Fragen über Allgemeinsymptome und Juckreiz

-klinische Untersuchung mit Lymphknotenstatus, Palpation von Milz und Leber

-Labor mit Blutbild, Differentialblutbild, Blutsenkung, LDH, Eiweißelektrophorese, Immunologie (Immunoglobuline) und ev. Virusstatus.

-Biopsie aus Lymphknoten, Knochenmark oder befallenem Organ

-Bestimmung des Ausbreitungsgrades durch Ultraschalluntersuchung des Bauches, Thorax-Röntgen,Computertomographie von Thorax/Abdomen, ggf. weitere Verfahren.

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Klassifikation

                   

                                                 B-ZELL NON-HODGKIN-LYMPHOME

                                                             REAL-/WHO KLASSIFIKATION 


                                                        

B-Zell chronische lymphatische Leukämie(CLL)
B-CLL mit plasmazellulärer Differenzierung
Kleinzelliges lymphozytisches Lymphom
Immunozytom (M.Waldenström)
extranodales Marginalzonen-B-Zell-Lymphom (MALT)
splenisches Marginalzellenlymphom
Haarzellleukämie
Nodales Marginalzonenlymphom
Plasmozytom, multiples Myelom
Follikuäres Keimzentrumslymphom, Grad I und II
Mantelzell-Lymphom
Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom
mediastinales B-Zell-Lymphom
Vorläufer-B-Zell lymphoblastisches Lymphom
Burkitt-Lymphom

Burkitt-ähnliches-B-Zell-Lymphom

                           

                                        

                                                  T-ZELL NON-HODGKIN-LYMPHOME

                                                              REAL-/WHO KLASSIFIKATION 

                                                    

Chronische lymphatische Leukämie (T-CLL)
Leukämie großer granulärer Lymphozyten
Prolymphozytenleukämie
Mycosis fungoides, Sezary-Syndrom
Peripheres T-Zell-Lymphom, nicht spezifiziert

angioimmunoblastisches Lymphom, intestinales T-Zell-Lymphom, angiozentrisches Lymphom                                                                                  

Anaplastisches großzelliges Lymphom, T-/Null-Typen
T-Zell-Vorläufer lymphoblastisches Lymphom
Adultes T-Zell-Lymphom/Leukämie

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Tumorstadien nach Ann-Arbor
Stadium

Definition

     I es ist nur ein einziger Lymphknoten (I) oder nur eine einzige Region außerhalb des Lymphknotens (extranodal) befallen(Ie)
    II zwei oder mehr Lymphknotenregionen auf der selben Seite des Zwerchfells sind betroffen (II); oder lokalisierte extranodale Herde auf nur einer Seite des Zwerchfells (IIe).
    III Lymphknotenregionen beidseits des Zwerchfells sind betroffen (III); oder lokalisierte extranodale Herde (Organbefall) auf beiden Seiten des Zwerchfells (IIIe), ggf. mit Milzbefall (IIIs oder IIIse)
    IV IVdiffuser oder disseminierter Befall eines oder mehrerer extralymphatischer Organe mit oder ohne Lymphknotenbefall;
   A keine Allgemeinsymptome
   B Allgemeinsymtome (B-Symptomatik: Fieber>38, Nachtschweiß, Gewichtsverlust>10% des Ausgangsgewichtes innerhalb von 6 Monaten)

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Welche Therapiemöglichkeiten gibt es?


Die Wahl des Therapiekonzeptes hängt von verschiedenen Faktoren, wie Alter des Patienten, vom Allgemeinzustamd, von der Histologie und dem Stadium des Lymphoms ab.
Grundsätzlich kann man sagen, dass bei kurativem Ansatz (auf Heilung abzielend) eine aggressive Therapie erfolgt, bei palliativer Therapie eine schonende symptomorientierte Therapie.
In frühen (lokalisierten) Stadien werden auch lokale Therapieformen eingesetzt (Bestrahlung der betroffenen Lymphknotenregion), in fortgeschrittenen Stadien eine systemische Therapie (Chemotherapie, Immuntherapie).

Regelmäßige Nachsorgeuntersuchungen werden für eine frühzeitige Erkennung eines ev. auftretenden Rezidivs empfohlen. Bei Auftreten eines Rezidivs existieren wiederum verschiedene Behandlungsmöglichkeiten. Diese können aus einer erneuten Bestrahlung, einer veränderten Chemotherapie oder auch einer Immuntherapie (z. B. Antikörpergabe) bestehen.

THERAPIE HOCHMALIGNER NON HODGKIN LYMHOME

Hochmaligne Non-Hodgkin-Lymphome zeigen in der Regel einen rasch progredienten Verlauf, mit früher sytemischer Beteiligung. Deshalb werden sie auch im Stadium I und II als systemische Erkrankung betrachtet und mit Chemotherapie/Immuntherapie (ev. zusätzliche Bestrahlung) behandelt.
Bei fortgeschritteneren Stadien kommen die gleichen Kombinationen von Medikamenten zum Einsatz wie in örtlich begrenzten Stadien, aber die Zahl der Chemotherapiezyklen wird erhöht. Bei sehr großen Lymphomen oder wenn nach der Chemotherapie noch Tumorreste vorhanden sind, schließt sich eventuell eine Bestrahlung an oder es wird eine Hochdosistherapie mit Stammzelltransplantation durchgeführt.

Als weitere Therapiemöglichkeit besteht bei Ersterkrankung oder im Falle eines Rezidivs noch die Hochdosischemotherapie. Die verabreichte Zytostatikadosis ist dabei so hoch, dass sie das blutbildende System im Knochenmark weitgehend zerstört. Die Blutbildung lässt sich mit einer Stammzelltransplantation wiederherstellen. Dazu werden vor der Chemotherapie Stammzellen aus Blut oder Knochenmark des Patienten selbst gewonnen (autologe Stammzelltransplantation). Auch eine allogene Stammzelltransplantation mit Stammzellen von Geschwistern oder Fremdspendern kommt hier in Frage.

THERAPIE NIEDRIGMALIGNER NON HODGKIN LYMPHOME

Auch hier erfolgt die Therapie in Abhängigkeit vom Stadium der Erkrankung. Im Gegensatz zu den hochmalignen Lymphomen spielt bei den niedrigmalignen Formen die Strahlentherapie eine größere Rolle im Behandlungskonzept: Sie kann in frühen Stadien der Erkrankung zu einer Heilung führen. Bestrahlt werden entweder die befallenen und angrenzende Lymphknotenregionen („extended field“) oder aber alle Lymphknotenregionen des Körpers („totalnodale Bestrahlung“).
Therapieoptionen in den Stadien I und II:
-Strahlentherapie
-kombinierte Chemotherapie/Immuntherapie und Radiotherapie

In fortgeschrittenen Stadien niedrigmaligner Non-Hodgkin-Lymphome ist meist nur mehr eine palliative Therapie möglich. Die Behandlung hat also das Ziel, den Tumor zurückzudrängen und Beschwerden zu beseitigen. Sie wird in der Regel erst bei Fortschreiten der Krankheit oder beim Auftreten belastender Symptome begonnen und besteht zunächst aus einer Chemotherapie und/oder Immuntherapie.

Bei manchen Patienten kann eine Hochdosistherapie mit autologer Stammzelltransplantation empfohlen werden.

 

MABTHERA/RITUXIMAB

Entscheidende Fortschritte in der Therapie von Lymphomen hat die Immuntherapie mit dem Wirkstoff Rituximab gebracht. Es handelt sich hierbei um monoklonale Antikörper, die sich gegen ein Antigen an der Oberfläche bösartiger Lymphomzellen richten. Die Wirkung von MabThera beruht darauf, dass es einerseits eine Selbstzerstörung der malignen Zellen hervorruft und andererseits auch die normalen Abwehrzellen des Körpers dazu anregt, den Tumor anzugreifen.    

 

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 Letzte Änderung: 10.05.2006

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